Pioderma gangrenoso ampollar como forma de presentación de leucemia mieloide agudo: informe de un caso / Acute myeloid leukemia presented in the form of bullous pyoderma gangrenosum: a case report

El pioderma gangrenoso ampollar es una variedad infrecuente de pioderma gangrenoso, que se asocia en el 50-70% de los casos con trastornos oncohematológicos. Se comunica el caso de una paciente de 59 años, que consultó por fiebre y ampollas purpúricas de rápida progresión, con compromiso cutáneo mucoso. Con sospecha de una enfermedad neutrofílica, ampollar, o infección por gérmenes oportunistas, se realizó biopsia de piel para estudio histopatológico, inmunofluorescencia directa y cultivo. Los cultivos y la inmunofluorescencia directa fueron negativos, y la anatomía patológica reveló un denso infiltrado inflamatorio con predominio neutrofílico en dermis. Ante el diagnóstico de pioderma gangrenoso ampollar, se realizó una punción-aspiración de médula ósea cuyo resultado fue compatible con leucemia mieloide aguda. Se instauró tratamiento con corticosteroides sistémicos, a pesar de lo cual la paciente evolucionó desfavorablemente y falleció a los 15 días de su ingreso hospitalario. Este caso ilustra la asociación de esta enfermedad cutánea con trastornos oncohematológicos y el mal pronóstico que esto implica a corto plazo. (AU)

Bullous pyoderma gangrenosum is an infrequent type of pyoderma gangrenosum, associated with onco hematological diseases in 50-70% of cases. We present the case of a 59-year-old patient with fever and mucocutaneous hemorrhagic bullous of rapid progression. A biopsy for histopathology, direct immunofluorescence (DIF) and skin culture was made, considering the possibility of neutrophilic dermatoses, bullous dermatosis or an opportunistic infection. The results of both the culture and the DIF were negative. The histopathological examination of the specimen revealed a dense dermal polymorphic infiltrate composed primarily of neutrophils. Considering bullous pyoderma gangrenosum as a potential diagnosis, a bone-marrow biopsy was performed. This study revealed an acute myeloid leukemia. Although systemic corticosteroid therapy was begun, the patient presented an unfavorable evolution that led to her death 15 days after her admission at the hospital. This case shows the association between bullous pyoderma gangrenosum and onco hematological diseases. In addition, it highlights the poor prognosis related to these diseases in the short term. (AU)

Manejo de pacientes con síndrome mielodisplásico en época COVID-19 / Management of patients with Myelodysplastic Syndrome in the COVID-19 era

Resumen La infección por coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo grave ha provocado un cambio en la forma de atender a los pacientes con enfermedades hematológicas en todo el mundo. Los pacientes con síndrome mielodisplásico (SMD) se han visto afectados por la ausencia de conocimiento del comportamiento de la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) en este tipo de padecimiento. Se han establecido lineamientos internacionales que han permitido continuar con la atención de dichos pacientes. El principal objetivo de esta revisión es definir las medidas preventivas y las estrategias de tratamiento que se deben de tomar al momento de evaluar a un paciente con SMD en la época COVID-19.

Abstract SARS-CoV-2 infection has caused a change in the way we care for patients with hematological diseases around the world. Patients with myelodysplastic syndrome (MDS) have been affected by the lack of knowledge of the behavior of COVID-19 in this type of condition. International guidelines have been established that have made it possible to continue caring for these patients. The main objective of this review is to define the preventive measures and treatment strategies that should be taken when evaluating a patient with myelodysplastic syndrome in the COVID-19 era.

Pioderma gangrenoso paraneoplásico en una paciente con recaída de leucemia mieloide aguda / Paraneoplastic bullous pyoderma gangrenosum occurring in a patient with a relapse of an acute myeloid leukemia

Resumen El pioderma gangrenoso ampolloso fue descrito por primera vez en 1972. Se presenta el caso de una paciente con pioderma gangrenoso asociado a una recaída de leucemia mieloide aguda y se hace una revisión de la literatura sobre el tema.

Abstract Bullous pyoderma gangrenosum was first described by Perry in 1972. We present a case of a patient with paraneoplastic pyoderma gangrenosum associated to relapse of an acute myelogenous leukemia and we review the literature on pyoderma gangrenosum.

Policondritis recidivante como fenómeno paraneoplásico en paciente con síndrome mielodisplásico / Relapsing Polychondritis as paraneoplastic phenomenon in patient with Myelodysplastic Syndrome

Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas, caracterizadas por hematopoyesis ineficaz con riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda. Pueden asociarse a manifestaciones autoinmunes en un 10-30% de los pacientes, apareciendo antes, durante o luego del diagnóstico del trastorno hematológico. La prevalencia de policondritis recidivante como fenómeno paraneoplásico es de 0,7-5,4%, presentándose de forma simultánea en la mayoría de los casos. Otros procesos autoinmunes asociados incluyen: vasculitis sistémica, poliartritis seronegativa, dermatosis neutrofílica, citopenias inmunomediadas, presencia de autoanticuerpos y crioglobulinemia. Reportamos el caso de una mujer de 60 años, sin antecedentes patológicos previos, que presentó un cuadro de policondritis recidivante y vasculitis sistémica asociadas a síndrome mielodisplásico.

Myelodysplastic syndromes are a heterogeneous group of hematological diseases, characterized by ineffective hematopoiesis with risk of progression to acute myeloid leukemia. They can be associated to autoimmune manifestations in 10-30% of patients, appearing before, during or after the diagnosis of the hematological disorder. The prevalence of relapsing polychondritis as a paraneoplastic phenomenon is 0.7-5.4%, occurring simultaneously in the majority of cases. Other associated autoimmune processes include: systemic vasculitis, seronegative polyarthritis, neutrophilic dermatosis, immunomediated cytopenias, presence of autoantibodies and cryoglobulinemia. We report the case of a 60-year-old woman, with no previous medical history, who presented with recurrent polychondritis and systemic vasculitis associated with myelodysplasia.

Pioderma gangrenoso como manifestación Inicial de síndrome mielodisplásico / Pyoderma gangrenosum as initial manifestation of syndrome myelodysplastic

El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica poco común que se presenta como un desorden inflamatorio y ulcerativo de la piel. Más de la mitad de los pacientes que desarrollan esta afección, tienen asociada una enfermedad sistémica subyacente. Caso clínico: paciente femenina de 79 años de edad, previamente sana, quien acude por presentar desde 4 días antes, flictenas violáceas, de contenido serohemático que se decapitan dejando úlcera superficial de fondo eritematoso, y luego profundizaron, no mejoraron con antibióticos por lo que se toma biopsia cutánea que reporta hallazgos compatibles con pioderma gangrenoso; se inició tratamiento con corticoides tópicos y sistémicos evidenciando mejoría de las lesiones. Durante la investigación etiológica se constató descenso de todas las líneas hematológicas y la biopsia de médula ósea mostró síndrome mielodisplásico con displasia unilínea de bajo grado. Discusión: El pioderma gangrenoso de tipo buloso, está comúnmente asociado a enfermedades hematológicas; en pacientes sin alteraciones hematológicas iniciales, debe haber un seguimiento estricto enfocado en la búsqueda de estos trastornos en un lapso de hasta 10 años. Se trata con fármacos inmunosupresores e inmunomoduladores. Conclusiones: ante la presencia de pioderma gangrenoso se debe sospechar síndrome mielodisplásico(AU)

Pyoderma gangrenosum is an uncommon neutrophilic dermatosis that presents as an inflammatory and ulcerative disorder of the skin. More than half of patients with pyoderma gangrenosum develop the disorder in association with an underlying systemic disease. Clinical case: 79-year-old female patient, previously healthy, who consulted for a period of 4 days, purplish skin lesions, which, once decapitated, showed a superficial ulcer that did not improve with broad spectrum antibiotics. The biopsy is taken, which reports findings compatible with pyoderma gangrenosum, so treatment with topical and systemic corticosteroids is started showing improvement of the lesions. During the diagnostic workup, pancytopenia was verified and, after ruling out other etiologies, bone marrow biopsy was performed, which allowed the diagnosis of lower-risk myelodysplastic syndrome with single lineage dysplasia. Discussion: Bullous pyoderma gangrenosum is most commonly seen in patients with hematologic disease; due to the strong association between bullous PG and hematologic disease, patients who present without an associated hematologic disorder should be followed closely for the development of a hematologic disorder. Conclusion: Etiological search for pyoderma gangrenosum allows early diagnosis and timely treatment of the underlying disease(AU)

Trasplante de células madre hematopoyéticas en pacientes pediátricos con diagnóstico de neoplasias mieloides, experiencia en 15 años / Haematopoietic stem cell transplantation in paediatric patients with myeloid malignancies; 15 years of experience

Resumen Objetivo: Describir la experiencia en términos de supervivencia y complicaciones de los pacientes llevados a trasplante de células madre hematopoyéticos (TCMH) en los últimos 15 años. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, tipo cohorte retrospectiva en el que se incluyeron pacientes menores de 18 años con diagnóstico de leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia mieloide crónica (LMC) y síndrome mielodisplásico (SMD) llevados a TCMH entre enero de 2001 y diciembre de 2015. Los desenlaces fueron supervivencia global, supervivencia libre de evento y las complicaciones relacionadas con el trasplante. Resultados: Durante el periodo de estudio se trasplantaron: 43 pacientes con diagnóstico de neoplasias mieloides; 31 con LMA (72%); 4 con LMC (9%) y 8 con SMD (19%). Se realizaron 11 trasplantes de donante idéntico, 11 haploidénticos, 11 autólogos y 10 de sangre de cordón umbilical. De los pacientes con LMA (31 casos), el 58% fueron sometidos a trasplante en primera remisión completa y el 39% en segunda o subsecuente remisión completa. La supervivencia global y libre de evento a 5 años fue 56% y 38% respectivamente. La mortalidad relacionada al trasplante en el día 100 fue del 15%, la incidencia acumulada de enfermedad injerto contra huésped 59%, la infección por citomegalovirus 39%, las infecciones bacterianas 54% y la cistitis hemorrágica 14%. Conclusión: La baja tasa de mortalidad y complicaciones relacionadas al trasplante sugiere que el trasplante de células madre hematopoyéticas es una alternativa factible como tratamiento para pacientes con neoplasias mieloides en nuestro medio.

Abstract Objective: To describe the experience, in terms of survival and complications, with patients that received a haematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in the last 15 years. Materials and methods: A descriptive, retrospective, cohort study was conducted on patients less than 18 years-old with a diagnosis of acute myeloid leukaemia (AML), chronic myeloid leukaemia (CML), and myelodysplastic syndrome (MDS) and received HSCT between January 2001 and December 2015. The outcomes were, overall survival, event-free survival, and complications associated with the transplant. Results: During the study period, a total of 43 patients with myeloid neoplasms received a transplant, of which 31 (72%) had AML, 4 (9%) with CML, and 8 (19%) with MDS. A total of 11 identical donor transplants were performed, as well as 11 haploidentical, 11 autologous, and 10 with umbilical cord blood. Of the patients with AML (31 cases), 58% were subjected to a transplant in the first full remission, and 39% in the second or subsequent full remission. The overall and event-free survival at 5 years was 56% and 38%, respectively. The transplant-related mortality at day 100 was 15%, with an accumulated incidence of graft versus host disease of 59%, cytomegalovirus infection of 39%, with 54% bacterial infections, and 14% haemorrhagic cystitis. Conclusion: The low mortality and complications rate associated with the transplant suggests that haematopoietic stem cell transplantation is a viable alternative as a treatment for patients with myeloid neoplasms in our country.

Caracterización clínica de los pacientes con síndrome mielodisplásico / Clinical characterization of patients with myelodysplastic syndrome

Objetivo: Describir las características clínicas, sociodemográficas y calidad de vida de los pacientes con síndrome mielodisplasico (MDS). Diseño: Estudio descriptivo de corte transversal. Marco de referencia: Hospital San José de Bogotá (institución de cuarto nivel). Población: Treinta y nueve pacientes con diagnóstico de MDS, mayores de 18 años, obtenidos en el departamento de estadística. Mediciones principales: Frecuencia de variables clínicas, sociodemográficas y calidad de vida medida por la escala FACT-G. Resultados: La edad promedio fue de 74 años, con un predominio en hombres. El diagnóstico más frecuente fue MDS tipo displasia mutilinaje, y la citopenia más prevalente fue anemia. La mayoría de los pacientes fue clasificado como muy bajo riesgo o bajo riesgo por la escala IPSS-R y WPSS, y bajo riesgo y riesgo intermedio -1 por la escala IPSS y MDACC. La progresión a leucemia mieloide aguda se presentó en 7.69%, mientras que la mortalidad en 15.38%. Existió una mayor frecuencia de muerte y transformación a leucemia en los pacientes clasificados como de alto riesgo. La calidad de vida fue inferior en los pacientes con anemia y fue superior en el MDS-(del5q). Conclusiones: Las características de la población estudiada son similares a las reportadas en la literatura (predominio en hombres, subtipo de MDS más frecuente, citopenia predominante y distribución de riesgo). Existieron diferencias con respecto a la edad, frecuencia de comorbilidades y su relación con mortalidad. La calidad de vida se correlacionó con el subtipo de MDS y citopenias. (Acta Med Colomb 2016; 41: 36-41).

Objective: To describe the clinical and socio-demographic characteristics and quality of life of patients with myelodysplastic syndrome (MDS). Design: a descriptive cross-sectional study. Framework: Hospital San José de Bogota (fourth level institution). Population: Thirty-nine patients diagnosed with MDS, older than 18 years, obtained in the statistics department. Main measurements: frequency of clinical and sociodemographic variables and quality of life measured by FACT-G scale. Results: The mean age was 74 years, with male predominance. The most frequent diagnosis was type mutilineage MDS dysplasia, and the most prevalent cytopenia was anemia. Most patients were classified as very low risk or low risk by IPSS-R and WPSS scale and low-risk and intermediate risk -1by IPSS and MDACC scale. Progression to acute myeloid leukemia occurred in 7.69%, while mortality occurred in 15.38%. There was a higher incidence of death and transformation to leukemia in patients classified as high risk. The quality of life was lower in patients with anemia and was higher in the MDS-(del 5q). Conclusions: The characteristics of the study population are similar to those reported in the literature (predominantly in men, subtype of MDS more frequent, predominant cytopenia and risk distribution). There were differences with respect to age, frequency of comorbidities and their relationship to mortality. Quality of life was correlated with the subtype of MDS and cytopenias. (Acta Med Colomb 2016; 41: 36-41).

Dermatomiositis asociada a malignidad / Dermatomyositis associated with malignancy

La dermatomiositis es una enfermedad sistémica que se caracteriza fundamentalmente por la presencia de alteraciones inflamatorias de piel y músculo estriado. En ciertos casos constituye un síndrome paraneoplásico, por lo que su diagnóstico obliga a una exhaustiva búsqueda de la probable asociación con un cáncer. Presentamos tres casos de dermatomiositis asociados a neoplasias, dos mujeres con cáncer ginecológico y un varón con cáncer de estómago. Una de las mujeres también presentaba un síndrome mielodisplásico. En dos casos la dermatomiositis fue posterior al diagnóstico del cáncer y en uno los hallazgos fueron simultáneos.

Dermatomyositis is a systemic disease characterized primarily by the presence of inflammatory skin disorders and striated muscle. In some cases it constitutes a paraneoplastic syndrome, so diagnosis requires a thorough search of the likely association with cancer. We present three cases of dermatomyositis associated with malignancies, two women with gynecologic cancer and a man with stomach cancer. One of the women also had a myelodysplastic syndrome. In two cases dermatomyositis was after the diagnosis of cancer and in one, the findings were simultaneous.

Síndrome de Sweet asociado a síndrome mielodisplásico / Sweet syndrome associated with myelodysplastic syndrome

El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad sistémica de etiología desconocida, caracterizada por aparición brusca de fiebre y lesiones cutáneas, asociadas con leucocitosis y neutrofilia. Puede ser idiopático o estar asociado a Enfermedades hematológicas, procesos inflamatorios, infecciones, fármacos o embarazo. Las mielodisplasias son trastornos hematológicos caracterizados por una o más citopenias secundarias a disfunción de la médula ósea. Presentamos el caso de un paciente de 81 años con síndrome de Sweet y posterior diagnóstico de síndrome mielodisplásico, con buena respuesta al tratamiento corticoideo y resolución de las lesiones cutáneas. (AU)

Sweet's syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis is a systemic disease of unknown etiology characterized by sudden onset of painful skin lesions; predominance of polymorphonuclear leukocytosis. It can be associated with hematologic malignancies, idiopathic, parainflammatory, secondary to drugs and pregnancy. Myelodysplasias are haematological disorders characterized by one or more cytopenias secondary to bone marrow dysfunction. We report the case of a patient of 81 years with Sweet syndrome with subsequent diagnosis of myelodysplastic syndrome with good response to corticosteroid treatment and resolution of the skin lesions. (AU)

Trombosis venosa portal extrahepática asociada a infección por citomegalovirus en una paciente con síndrome mielodisplásico: reporte de un caso y revisión de la literatura / Extrahepatic portal vein thrombosis associated with cytomegalovirus infection in a female patient with myelodysplastic syndrome: report of a case and review of literature

La trombosis venosa portal extrahepática (TVPHE) ocurre en etapas tempranas de la vida como complicación de onfalitis, canulación de vena umbilical, sepsis intraabdominal, deshidratación y estados de hipercoagulabilidad. En la adultez, se describe la asociación a estados de hipercoagulabilidad, principalmente deficiencias de proteínas C y S, postraumática, manipulación portal, pancreatitis, así como obstrucción o invasión tumoral. En la mitad de estos casos, la etiología es desconocida. Hay reportes en la literatura de TVPEH asociada a procesos infecciosos severos como sepsis por Fusobacterium necrophorum, Fusobacterium nucleatum, así como infección por Citomegalovirus; sin embargo estos reportes son muy escasos. Paciente femenino de 56 años de edad, con antecedente de síndrome mielodisplásico, quien acude por clínica de dolor abdominal difuso, ictericia obstructiva y trastornos en el funcionalismo hepático. Dentro de las evaluaciones efectuadas se realiza Ultrasonido Endoscópico (USE) con evidencia de trombosis venosa profunda portal y mesentérica superior con hipertensión portal, várices esofágicas y fundicas. Se plantea probable origen infeccioso por lo que se solicita serologia para CMV con niveles elevados de IgG, se inicia tratamiento antiviral con valganciclovir y betabloquenates con evolución satisfactoria luego de un año. Conclusión: A pesar de que la trombosis venosa portal asociada a la infección por CMV es un evento poco frecuente en individuos inmunocompetentes, el descarte de esta debe ser incluida dentro del plan diagnóstico de trombosis del lecho esplenoportal...

Extrahepatic portal vein thrombosis (EHPVT) occurs in early stages of life as a complication of omphalitis, cannulation of the umbilical vein, intra-abdominal sepsis, dehydration, and hypercoagulable states, mainly C and S proteins deficiencies, post-traumatic, portal vein manipulation, pancreatitis, as well as tumor invasion or obstruction. Etiology is unknown in half of these cases. In the literature, there are reports of EHPVT associated with severe infectious processes such as sepsis by Fusobacterium necrophorum, Fusobacterium nucleatum, as well as infection by Cytomegalovirus (CMV). Nonetheless, such reports are very scarce. Female patient aged 56, con antecedent myelodysplastic syndrome, who attends the clinic with diffuse abdominal pain, obstructive icterus, and liver function disturbances. Among the assessments performed, an Endoscopic Ultrasound (EUS) is carried out evidencing upper mesenteric and deep portal vein thrombosis with portal hypertension, esophageal and fundic varices. A probable infectious origin is stated, thus serology is requested for CMV with elevated levels of IgG; antiviral treatment is started with Valgancyclovir and Beta-Blockers with satisfactory evolution after one year. Conclusion: Despite the portal vein thrombosis associated with the infection by CMV is a rare event in immunocompetetnt persons, discarding it must be included in a diagnosis plan for splenic-portal bed thrombosis...

Mielodisplasia en pacientes pediátricos: evaluación de clasificaciones actuales / Myelodysplasia in pediatric patients: evaluation of current classifications

Introduction: Myelodysplastic Syndrome (MDS) in pediatrics is a rare and difficult clinical picture to diagnose. Classifications currently in use do not always help in identifying risk factors for leukemic transformation in children. Objective: To evaluate the value of current classifications by simultaneously determining a) the frequency of MDS in a pediatric population b) applying CCC classification (category, cytopenias, cytogenetic) and Passmore score (risk score), and c) correlating with progression and evolution to leukemia. Methods: Medical records of 56 children with cytopenias who were registered at the Hemato-oncology Unit, Hospital Roberto del Rio, were retrospectively reviewed from July 2000 to December 2007. Results: 13 patients met MDS diagnostic criteria (7.3 percent of the total hematological malignancies population). According to CCC classification, de novo MDS, refractory cytopenias with dysplasia and abnormal karyotype were the most frequent features. All patients with a high Passmore score progressed to leukemia. Conclusions: SMD classification in pediatrics patients remains difficult given the many differences with an adult population. CCC appears to be the most applicable for our pediatric population. High Passmore score correlated with leukemia development.

Introducción: El Síndrome mielodisplásico (SMD) en pediatría constituye una patología hemato-oncológica rara y de difícil diagnóstico. Las clasificaciones en uso, FAB (Franco Américo Británica) y OMS (Organización Mundial de la Salud), no han permitido definir factores de riesgo de transformación leucémica. Objetivo: Conocer la frecuencia del SMD en una población pediátrica, aplicar la clasificación CCC (Categoría, Citopenia, Citogenética) y el Score de Passmore (puntaje de riesgo) y relacionarlos con evolución y progresión a leucemia. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de 56 fichas de pacientes con citopenias atendidos en la Unidad de Hemato-oncología del Hospital Roberto del Río, entre Julio 2000 y Diciembre 2007. Resultados: Trece pacientes reunían criterios de SMD, correspondiendo al 7,3 por ciento de las neoplasias hematológicas. Al aplicar la clasificación CCC, predominaron los SMD de novo, las citopenias refractarias con displasia y el cariotipo anormal. Todos los pacientes con Score de Passmore > 2 progresaron a leucemia (4/9). Conclusiones: La clasificación del SMD en pediatría continúa siendo compleja. La clasificación CCC resultó más aplicable en la población pediátrica que las anteriores clasificaciones. El Score de Passmore mostró una alta correlación entre puntaje elevado y evolución a leucemia.

Peliosis hepatis como complicación del uso de anticonceptivos orales en una paciente con mielodisplasia / Peliosis hepatis as a complication of the ise of oral contraceptives in a patient with myelodysplasia

Introduction: Peliosis hepatis (PH) is an uncommon condition in pediatrics; however, it is one of the most serious complications associated with the long-term use of use of steroids. It is characterized by multiple blood-filled cavities, mostly involving the liver. Myelodysplastic Syndrome (MDS) is also a complex and infrequent hematological condition; it may transform into acute leukemia and its treatment requires medications that may lead to PH. Case Report: 13 year-old girl with MDS, refractory cytopenia type. A family donor for SCL was not available, therefore immunosuppressive treatment, steroids and transfusions were initiated. Due to metrorrhage, estrogen was used at high doses. She developed acute abdominal pain; abdominal ultrasound and CL scan showed PH and peritoneal bleeding. Oral contraceptives were decreased resulting in reduction of PH, but a new episode of uterine bleeding causing hypovolemic shock forced a hysterectomy in order to suspend estrogen treatment. Due to lack of response to treatment to SMD, she continued been treated with transfusions as needed, and died 32 months post diagnosis. Discussion: PH is an uncommon and life-threatening condition in children receiving prolonged treatment with steroids. Current modalities of SCL in patients with MDS will replace the need for steroids, thus avoiding this severe complication.

Introducción: La Peliosis Hepática (PH) es una condición muy infrecuente en pediatría, caracterizada por la presencia de múltiples cavidades sanguíneas en el parénquima hepático, asociada al uso prolongado de estrógenos o corticoides, El Síndrome Mielodisplásico (SMD) es una alteración hematológica compleja que puede evolucionar a leucemia y que puede requerir para su tratamiento medicamentos relacionados al desarrollo de PH. Caso Clínico: Niña 13 años, con SMD tipo citopenia refractaria, con dependencia transfusional, sin posibilidad de realizar Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) por falta de donante familiar compatible. Recibió transfusiones, inmunosupresores y corticoides por tiempo prolongado. Presentó metrorragias severas requiriendo estrógenos en altas dosis. Evolucionó con hemoperitoneo, diagnosticándose PH por ecografía y scanner abdominal. Al reducir dosis de estrógenos disminuyeron lesiones hepáticas, pero nuevo episodio de metrorragia con shock hipovolémico, obligó a realizar histerectomía para suspender estrógenos. Sin respuesta a tratamiento del SMD, se mantuvo con transfusiones según requerimiento y falleció a los 32 meses del diagnóstico. Discusión: La PH es una complicación grave, que podría evitarse con el desarrollo de nuevas técnicas de TPH que permiten contar con donantes no relacionados para el tratamiento de síndromes de falla medular como el SMD.

Leucemia mieloide aguda. Reporte de un caso / Leucemia mieloide aguda. Reporte de caso / Acute myeloid leukemia. A case report

La leucemia mieloide aguda es una enfermedad en la que se afecta una de las líneas celulares nolinfoides de la médula ósea; este caso clínico trata de un canino de raza poodle, hembra de dos años deedad, con vacunación completa vigente, castrada, que había sido previamente diagnosticada con Ehrlichiacanis y tratada con doxiciclina y esteroides y que fue llevada al centro de veterinaria y zootecnia de laUniversidad CES, porque presentó vómito, decaimiento y fiebre; durante todo el tratamiento en el centroveterinario se le realizaron hemogramas seriados, coprológicos, química sanguínea y serología por ELISApara Ehrlichia canis cuyo resultado fue negativo en dos ocasiones, después de una evaluación de loshemogramas seriados se sugirió un aspirado de médula ósea por sospecha de una mielodisplasia. Conaprobación de los propietarios, a la paciente se le realizó la eutanasia e inmediatamente después se letomó el aspirado medular, cuyo resultado fue leucemia mieloide aguda. El objetivo de este manuscrito esdocumentar este caso por su importancia clínica y escasa presentación.

Acute myeloid leukemia is a disease that affects one of the non-lymphoid cell lines from the bonemarrow. This is a clinical case on a two year old, female, spayed, vaccinated poodle, previously diagnosedwith Erlichia canis and treated with doxycycline and steroids. The poodle was taken to the Veterinary andAnimal Sciences Centre of CES University (Medellin, Colombia), after suffering from vomiting, fever andsevere weakness. Examinations included serial hemograms, coprological examinations, blood chemistryand serology test (ELISA) for Erlichia canis (found to be negative twice). A bone marrow aspiration wassuggested because of suspicion of myelodysplasia. Subsequently, the poodle was euthanized with the owners consent and a bone marrow aspiration was performed. Results indicated acute myeloid leukemia.The objective of this article is to document this case due to its clinical importance and rare occurance.

A leucemia mieloide aguda é uma doença que afeta uma das linhas celulares não linfóides a partir damedula óssea. Este caso foi encontrado em numa fêmea de dois anos de idade da raça Poodle, com planode vacinação vigente e castrada. Esta fêmea tinha sido diagnosticada e tratada para Erlichia canis comdoxiciclina e esteróides. Este caso foi apresentado ao Centro de veterinária y zootecnia da UniversidadeCES (Medellín, Colombia), porque apresentou vômitos, febre e decadência. Durante o tratamento foramrealizados hemogramas seriais, coprologico, química sanguínea e sorologia por ELISA para a Erlichiacanis (cujo resultado foi negativo em duas ocasiões). Após uma avaliação de hemograma serial foi sugeridoum aspirado de medula óssea com uma suspeita de mielodisplasia. Com o consentimento dos proprietáriosfoi realizada a eutanásia e depois de ter sido tomada foi imediatamente realizada a aspiração a medular,que resultou em leucemia mieloide aguda. O objetivo deste manuscrito é documentar este caso para a suaimportância clínica e rara apresentação.

Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en síndromes mielodisplásicos / Hematopoietic stem cell transplantation in the myelodisplastic syndromes

Myelodisplastic syndromes (MDS) are clonal hematopoietic disorders, characterized by ineffective hemopoiesis resulting in single or multiple lineages and a high risk of conversion to acute leukemia. Currently, the only established therapy with curative potential for MDS is a hemopoietic stem cell transplant (HSCT). Their results are determined by the type of MDS, age at the BMT and the score according to the international index. In the main studies the disease-free survival (DFS) were 35-43%, relapse 20 to 39% and transplantation-related mortality (TRM) 36-45%. HSCT offers best results in goods prognosis MDS (refractory anemia, refractory anemia with ring sideroblasts) with DFS of 53-72% and 13% of relapse, in contrast with the advanced MDS (refractory anemia with blast in excess (AREB), AREB in transformation and secondary acute leukemia) where the DFS is about ~ 33%, the relapse 23-34% and MRT 37-60%. The HSCT from unrelated donor is an option for patients that do not an HLA-matched related donor, with a ~ 30% of DFS, but with a MRT up to 58%. The HSCT with regimens of low intensity (minitransplants) for aged patients are feasible but their efficacy has not yet been determined.

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo de enfermedades de las células progenitoras hematopoyéticas (CPH) caracterizadas por hematopoyesis ineficaz y una tendencia elevada a evolucionar a leucemia aguda. Hasta el momento actual el único tratamiento curativo lo representa el trasplante de CPH. Los resultados con esta terapia dependen de la variedad del SMD, de la edad de los pacientes al momento del trasplante y del índice pronóstico internacional. Los resultados de las principales series muestran una supervivencia libre de enfermedad (SLE) de 35-43%, con una recaída de 20 a 39% y una mortalidad asociada al trasplante (MRT) de 36 a 45%. Los mejores resultados se obtienen en SMD de buen pronóstico (anemia refractaria/anemia refractaria con sideroblastos en anillo) con SLE de 53-72% y una frecuencia de recaída de 13%, en contraste con los SMD avanzados (anemia refractaria con exceso de blastos ]AREB], AREB en transformación y leucemia aguda secundaria) en los que la SLE es de ~ 33%, la recaída de 23-34% y la MRT de 37-60%. El trasplante de CPH con donador vivo no relacionado es una opción para los pacientes que carecen de un donador familiar, con SLE de ~ 30% pero con una elevada MRT que llega a ser hasta de 58%. Los trasplantes con acondicionamiento de intensidad reducida (minitrasplantes) son factibles de realizar en pacientes de edad avanzada, aunque su eficacia está aún por determinarse.